娃大拇指少一节,四个手指粘一块儿……

骨科 陈智博 发布于:2023-03-27 点击 6070 次

小新在外院出生后,发现左手发育异常——大拇指少了一节,其他四个手指不完全黏连,立即来我院骨科进行检查。新生命的发育异常让全家人如同当头一棒,同时百思不得其解,双方家族并没有相关遗传病史,咋会发生这样的事呢?


罕见的“羊膜束带综合征”

经骨科、产科、超声科、放射科会诊,小新患的是罕见的“羊膜束带综合征”——这是一种因羊膜破裂产生“羊膜带”,胚胎或胎儿与“羊膜带”黏连、束缚、压迫或缠绕,致胚胎或胎儿器官受累出现分裂或发育畸形。

这种畸形复杂多变,高发于四肢和头部。根据束带嵌入组织的程度不同,一般分四度:

1度,束带只嵌入皮下,未影响到肢体的血液循环,例如小新的四个手指就是这种情况。

2度,束带深入筋膜,在肢体表面形成凹环,但未影响肢体远端血运。

3度,束带深入深筋膜,同样在肢体的表面形成凹环,且影响肢体远端血运,肢体肿胀颜色改变,还可能有神经损伤。

4度,胎儿期束带严重束缚,出现先天性截肢或截指,例如小新的大拇指。

目前,该病病因未完全清楚,可能与不明原因的羊膜破裂、遗传因素、血管异常等有关。


如何早期诊断?

该病早期诊断主要依靠影像诊断,超声和磁共振检查可早期诊断,磁共振检查更为准确,超声检查疑似者建议进一步做磁共振检查。


治疗方法有哪些?

该病治疗方案根据症状不同而不同。最佳的治疗方案是胎儿未出生时即经影像检查诊断,此时可通过宫内胎儿镜手术松解肢体羊膜带。


1度大多无需手术;2度视情况采用保守或手术方法,如严重影响外观或有加重的趋势,可手术治疗;3度往往出生后即需行手术松解;4度需锻炼残肢功能,争取安装假肢。

(骨科 陈智博)


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